冠狀動脈起源肺動脈畸形

（ALCAPA）Anomalies of the coronary arteries

右冠狀動脈起自肺動脈早在1855年已有報道，擴大的左冠狀動脈通過側支與右冠狀動脈相通，再進入肺動脈，這種冠狀動脈與肺動脈瘺可導致心肌缺血，約25％病人死亡，需盡早手術治療。手術選擇冠狀動脈移植術，因畸形的右冠狀動脈離主動脈較近，手術相對容易些。左冠狀動脈起自肺動脈較多見，以下作詳細介紹。左前降支和回旋支起自肺動脈僅有少數(shù)報道，二支冠狀動脈均起自肺動脈極罕見，一般患兒出生后不久死亡。

左冠狀動脈起源于肺動脈

左冠狀動脈起源于肺動脈畸形早在1908年已被Abbott發(fā)現(xiàn)，1933年Bland等在一個3個月嬰兒身上作出診斷，并描述了臨床和病理特征，其發(fā)生率約30萬名活產(chǎn)嬰兒中見一例。

1．病理生理

大多病例左冠狀動脈起自肺動脈的左后竇，偶見起自右后竇或右肺動脈。右冠狀動脈起源正常的主動脈右竇，常伴有擴張。起源異常的左冠狀動脈在新生兒期因肺血管阻力高，其灌注壓與體循環(huán)相仿。但很快隨著肺血管平滑肌的退化，肺動脈壓力和阻力均下降，左冠狀動脈灌注壓下降，造成心肌缺血和梗死。此時右冠狀動脈通過不同數(shù)量及大小的側支血管與左冠狀動脈建立通道。這些側支血管的建立，使右冠狀動脈血流至左冠狀動脈，再進入肺動脈以致造成心肌竊血（myocardial），后果是左室擴張，心內膜下缺血，乳頭肌失去功能，二尖瓣返流和左心衰竭。左冠狀動脈起源異常的病人約75％在4個月內發(fā)生充血性心力衰竭，未能診斷或內科治療的病兒近90％在1歲內死亡，所以該病強調早期診斷和手術治療。

2．臨床表現(xiàn)與診斷  

該病在嬰兒早期常表現(xiàn)為充血性心力衰竭的癥狀和體征。進食后出現(xiàn)蒼白、出冷汗。煩躁等所謂“嬰兒心絞痛綜合征”（syndrome of infantile angina）。大多病人表現(xiàn)呼吸困難、心動過速和肝腫大。由于心內膜下缺血和乳頭肌失去功能，導致二尖瓣返流，心臟擴大，左心衰竭。所以X線胸片顯示心臟明顯擴大。心電圖在I、AVL導聯(lián)出現(xiàn)QR波形和T波倒置，表現(xiàn)為左心前側壁心肌缺血、梗塞。B型超聲有助于發(fā)現(xiàn)左冠狀動脈起至肺動脈，彩色Doppler可顯示左冠狀動脈血液倒流至肺動脈。B型超聲還有助于了解左心功能及乳頭肌失去功能、二尖瓣返流程度等。主動脈造影檢查，不僅可明確診斷，更可為手術提供依據(jù)，造影片上可顯示右冠狀動脈擴大，而左冠狀動脈顯影是通過來自右冠狀動脈的側支血管。

3．手術治療

（1）適應證所有左冠狀動脈起自肺動脈的病人都有手術適應證，即使沒有癥狀也應盡早手術，因這類病人若未作出診斷，出生1年內死亡率可高達90％，所以目前主張一旦明確診斷，在嬰兒期即可手術。只有手術才能改變肺動脈叢左冠狀動脈竊血的狀況，避免心肌缺血損傷，改善左室功能，解除心力衰竭和猝死的威脅。

（2）手術方法左冠狀動脈起源肺動脈手術方法頗多，各有優(yōu)缺點，需根據(jù)不同病情及手術者的經(jīng)驗選擇不同方法。

外科手術的目的是提供一個雙冠狀動脈系統(tǒng)和心肌的血運重建術。許多技術已經(jīng)被描述，但最常見的是直接主動脈再植、左鎖骨下動脈到冠狀動脈吻合、隱靜脈搭橋移植和Takeuchi手術（創(chuàng)建主動脈肺窗口和從異常開口延伸到窗口的肺內通道）（16－20）。血運重建術后心室功能改善，長期預后良好。二尖瓣的功能通常會自行改善。手術干預修復或更換二尖瓣很少是必要的（18）。術后早期繼發(fā)于心肌損傷的室性心律失常的風險相對較高。心肌功能可能需要地高辛、利尿劑和后負荷減少治療的支持，直到左心室功能改善。

正常冠脈解剖

冠狀動脈主要有左右兩支，分別開口于主動脈根部，冠狀動脈主支環(huán)繞房室溝行走。左冠狀動脈又分出左前降支和左回旋支。

（一）左冠動脈

（二）左前降支

從左冠狀動脈分出后沿前室間溝內靠右心室側下行至心尖部，并繞過膈面止于后室間溝下1／3處，與膈面下降支的分支吻合成為左、右心室膈間血管的一部分。左前降支主要供血部位是：左心室前壁，室間隔的前2／3及下1／3區(qū)域，前室間溝附近的右心室前壁，左心室前乳頭肌的大部分和左、右束支及心尖的全部。

（三）左回旋支

常與左冠狀動脈的主干呈直角分出，最初一段位于左心耳的基底部，在心臟邊緣處轉向后面，終止于左室緣。但在左冠狀動脈占優(yōu)勢的情況下，左回旋支可超出心臟十字交叉，并在該處分出后降支或膈面支。左回旋支主要供血部位是：左心室的外側壁大部分，左心室后乳頭肌的大部分，前乳頭肌的一部分，左心房和大約半數(shù)人的竇房結。

（四）右冠狀動脈

起自主動脈根部右側壁，向右下行走進入右房室間溝，并繼續(xù)行至心臟右緣，再轉人膈面的房室溝，向后中線行至房室交界處，在后室間溝內下降成為后降支。右冠狀動脈供血部位是：右心房、右心室的大部分，左室膈面和后壁的一部分，左心室后乳頭肌的部分和半數(shù)人的竇房結及絕大多數(shù)人的房室結。

麻醉與圍術期管理

有癥狀的嬰兒有肺靜脈充血、臨界點心輸出量、因缺血或梗死引起的心肌收縮力下降，以及中增加了發(fā)展為室性心律失常的可能性�？�醫(yī)療管理的支持，直到手術血運重建進行。麻醉管理的目標是維持全身血氧飽和度，并防止心肌需氧量的異常增加，如心動過速。必須避免鼓勵冠狀動脈“偷竊”的因素，如由于過度通氣導致的肺血管阻力降低，低PaCO2或高fio2。具體來說，其目的是輕微降低心率，正常或輕微增加肺血管阻力，并優(yōu)化心輸出量。圍手術期通常需要肌力性給藥，盡管改善心肌收縮力的好處必須與潛在的心肌耗氧量增加和心律失常風險進行權衡。使用左心室輔助裝置的機械心肌支持在具有相關專業(yè)知識的中心可能是一種更好的方法。

供文：吳雅君

排版：肉肉

       原文標題 : 【兒科專場】冠狀動脈起源肺動脈畸形