據(jù)信 PSP 是由 tau 蛋白的積累引起的，這種積累會(huì)導(dǎo)致細(xì)胞衰弱和死亡。它是一種影響認(rèn)知、運(yùn)動(dòng)和行為的額顳葉失智（Frontotemporal Dementia，FTD）類型。PSP 的典型癥狀包括平衡能力差、頻繁向后摔倒以及眼睛上下移動(dòng)困難。

“與阿爾茨海默病不同，目前沒有 tau 蛋白掃描、血液測(cè)試或 MRI 可以提供 PSP 的明確診斷。許多患者的疾病都未被發(fā)現(xiàn)，” UCSF 神經(jīng)病學(xué)系、記憶與衰老中心（Memory and Aging Center）以及威爾神經(jīng)科學(xué)研究所（Weill Institute for Neurosciences）的聯(lián)合資深作者、醫(yī)學(xué)博士 Julio Rojas 博士說。

“當(dāng)新的藥物被批準(zhǔn)用于治療 PSP 時(shí)，患者的最佳機(jī)會(huì)將是在疾病的最早期接受治療，這是最有可能有效的，”他說。

共同資深作者、UCSF 神經(jīng)病學(xué)系記憶與衰老中心特聘教授兼阿爾茨海默病和額顳葉失智臨床試驗(yàn)項(xiàng)目主任、醫(yī)學(xué)博士 Adam Boxer 博士表示，無法識(shí)別 PSP 阻礙了新療法的開發(fā)。

“之前的研究已經(jīng)強(qiáng)調(diào)了 PSP 中幾種非特異性神經(jīng)退行性生物標(biāo)志物的價(jià)值，但它們?cè)谠\斷方面的敏感性和特異性有限，尤其是在這一關(guān)鍵疾病早期階段，”他說。

研究人員使用了一種基于高選擇性特異性結(jié)合蛋白質(zhì)的分子進(jìn)行蛋白質(zhì)分析的高通量技術(shù)來測(cè)量這些蛋白質(zhì)生物標(biāo)志物。

該研究共有 136 名參與者，平均年齡為 70 歲，包括來自 UCSF 和其他機(jī)構(gòu)的癥狀與 PSP 相符的患者，以及經(jīng)尸檢確認(rèn)的 PSP 病例。科學(xué)家們將這些病例的生物標(biāo)志物與在世患者、健康參與者以及其他形式的 FTD 患者進(jìn)行了比較。

研究人員發(fā)現(xiàn)，與研究中的健康參與者相比，確診或疑似 PSP 患者的大多數(shù)蛋白質(zhì)含量較低。經(jīng)尸檢確認(rèn)的 PSP 病例的蛋白質(zhì)特征也與其他形式的 FTD 經(jīng)尸檢確認(rèn)的病例以及在世患者不同。

所有確診或疑似 PSP 患者的神經(jīng)退行性相關(guān)蛋白質(zhì)水平均較高。研究人員還發(fā)現(xiàn)了一些與疾病嚴(yán)重程度相關(guān)的炎性蛋白質(zhì)，以及幾種與關(guān)鍵腦細(xì)胞功能相關(guān)、未來可通過治療進(jìn)行調(diào)控的蛋白質(zhì)水平降低。

“這項(xiàng)工作的目的是為在未來臨床試驗(yàn)中使用這些新發(fā)現(xiàn)的蛋白質(zhì)建立一個(gè)框架，”第一作者 Amy Wise 表示，她曾是 UCSF 神經(jīng)病學(xué)系和記憶與衰老中心的研究員，目前是加州大學(xué)戴維斯分校（UC Davis）的醫(yī)學(xué)生，“我們希望達(dá)到這樣一個(gè)階段，即單一的生物標(biāo)志物，或血液檢查或腰穿的生物標(biāo)志物組合，能夠?yàn)?PSP 提供明確的診斷和預(yù)后結(jié)果。”

創(chuàng)立于1864年的加州大學(xué)舊金山分校

參考文獻(xiàn)

Source：University of California San Francisco

Scientists may have found how to diagnose elusive neuro disorder

Reference：

Amy Wise, Jingyao Li, Mai Yamakawa, Joseph Loureiro, Brant Peterson, Kathleen Worringer, Rajeev Sivasankaran, Jose-Alberto Palma, Laura Mitic, Hilary W. Heuer, Argentina Lario-Lago, Adam M. Staffaroni, Annie Clark, Jack Taylor, Peter A. Ljubenkov, Lawren Vandevrede, Lea T. Grinberg, Salvatore Spina, William W. Seeley, Bruce L. Miller, Bradley F. Boeve, Bradford C. Dickerson, Murray Grossman, Irene Litvan, Alexander Pantelyat, Maria Carmela Tartaglia, Zihan Zhang, Anne-Marie A. Wills, Jessica Rexach, Julio C. Rojas, Adam L. Boxer. CSF Proteomics in Patients With Progressive Supranuclear Palsy. Neurology, 2024; 103 (3) DOI: 10.1212/WNL.0000000000209585

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       原文標(biāo)題 : 科學(xué)家或已發(fā)現(xiàn)診斷難以捉摸的神經(jīng)系統(tǒng)疾病的方法